DÍA 10 DE ABRIL DE 2023. DÍA MUNDIAL DEL SÍNDROME DE WEST.
Su nombre se debe al médico inglés William James West (siglo XIX), quien en el año 1841 escribió a la revista The Lancet para pedir ayuda de otros colegas porque su propio hijo sufría esos espasmos.
En 1951 Vázquez y Turner describieron la tríada sintomática que asocia los espasmos infantiles, el retraso mental y la hipsarritmia (alteraciones del electroencefalograma).
El síndrome de West está dentro de las encefalopatías epilépticas. En la mayoría de casos se inicia antes del año de vida. Generalmente, entre los cuatro y siete meses, y afecta algo más a los niños que a las niñas.
Se trata de una anomalía grave que provoca la muerte en el 5% de los casos. Por lo general, este síndrome es consecuencia de algún problema o trastorno que interfiere en el desarrollo del cerebro y que puede ocurrir antes o después del nacimiento.
El pronóstico depende de la causa que provoque este síndrome. Hay algunos casos de espasmos del bebé en los que desaparecen, pero en la mayoría de casos deja secuelas neurológicas y psicomotrices graves.
Las causas más habituales son anomalías genéticas o cromosómicas, tumores cerebrales, infección cerebral, herida o lesión en el nacimiento o problemas con el desarrollo del cerebro durante la gestación. En casos raros, los espasmos infantiles de un lactante pueden deberse a una deficiencia en la vitamina B6.
El síndrome de West se suele dividir en dos grupos:
✅ Sintomático. En este caso, existe previamente algún signo de afectación cerebral o se conoce la causa. Casi siempre la causa es una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.
✅ Criptogénico. En el segundo caso, se intuye una causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar. Este grupo va disminuyendo a medida que avanzan las técnicas de diagnóstico. Una vez se descubre qué motiva el síndrome de West, el caso pasa a sintomático.
La Fundación Síndrome de West introduce un tercer tipo:
✅ El idiopático, que no se incluye en la Clasificación Internacional de Epilepsias, pero que, según este organismo, sí han descrito algunos autores. En este grupo se incluyen los casos donde “no existe una lesión estructural subyacente” ni anomalías neurológicas, aunque sí predisposición genética.
Por lo general, el Síndrome de West provoca lo que se conoce como la triada electroclínica:
✅ Espasmos flexores, extensores y mixtos: El cuerpo del bebé se pone rígido. En la mayoría de casos se realizan en flexión: es decir, la cabeza y el tronco se flexionan hacia adelante y los brazos se entrecruzan sobre el pecho y las piernas también se flexionan. Los miembros superiores e inferiores también se pueden extender, separándose en forma de cruz (extensores). Algunos niños sufren ambos tipos de espasmos (mixtos). Suelen ser contracciones súbitas de los músculos del cuello, tronco y extremidades que normalmente se dan en los dos lados del cuerpo y de forma simétrica.
✅ Retraso en el desarrollo psicomotor pudiendo perder, incluso, las habilidades adquiridas.
✅ Hipsarritmias en el electroencefalograma. Es decir, continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.
No siempre se presentan los tres síntomas característicos. A veces, aparecen los espasmos y a lo largo de varias semanas, se muestran otros síntomas. Muchos bebés, por ejemplo, pierden la sonrisa, dejan de realizar la prensión de objetos y de hacer seguimiento ocular. También pueden mostrarse irritados y llorar sin motivo.
El síndrome de West puede, por otro lado, afectar al sueño infantil. En algunos bebés, el retraso mental se manifiesta antes que los espasmos.
FIRMADO HELDA MILLA.
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