DÍA 25 OCTUBRE DE 2022. DÍA INTERNACIONAL DE LA PIEL DE MARIPOSA. EPIDERMÓLISIS BULLOSA.
Proclamada por DEBRA Internacional.
Se celebra desde 2007.
La piel de mariposa está considerada una de las enfermedades más crueles que existe. Se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel. Es poco conocida y las personas que la padecen se encuentran con una gran incomprensión pese a las dificultades que viven. Pongámonos en su piel.
La piel de mariposa es el nombre popular de una enfermedad genética llamada EPIDERMÓLISIS BULLOSA. Se caracteriza por una fragilidad extrema de la piel de quienes la padecen, tanto como las mismas alas de una mariposa, de ahí su nombre.
Cualquier acción por nimia que sea para nosotros, tan solo un simple roce, les provoca ampollas con mucho dolor.
Las personas con esta enfermedad nacen con una alteración que hace que no tengan alguna de esas proteínas o que no les funcione correctamente.
Según qué proteína les falte, la epidermólisis bullosa les afecta de una manera u otra.
No solo afecta a la piel visible. Los tejidos mucosos de la boca, los ojos o los tubos digestivos pueden verse igualmente afectados.
Hay varias graduaciones de la enfermedad, dependiendo de qué capa de la piel se vea afectada y qué proteínas. Los cuatro tipos principales de piel de mariposa son:
✅ Simple: las heridas se producen en la epidermis, la capa más superficial de la piel. Afortunadamente los pacientes suelen experimentar cierta mejoría a medida que crecen.
✅ Juntural: las ampollas aparecen entre la epidermis y la dermis, la capa más interna de la piel. Es la variedad menos frecuente, aunque en algún caso puede ser mortal.
✅ Distrófica: las ampollas surgen en la capa profunda, la dermis. Las heridas cicatrizan pero van dejando la piel más y más tirante. Las articulaciones se resienten y dificultan el movimiento.
✅ Síndrome de Kindler: una variante sumamente rara que también implica especial sensibilidad al sol.
Hay investigaciones internacionales en marcha. Sin embargo, sufre el mismo inconveniente de tantas otras enfermedades minoritarias. La falta de una perspectiva de grandes beneficios económicos, hace que las empresas de salud no le dediquen tiempo ni dinero.
Ya hemos conseguido que en España haya al menos dos hospitales de referencia para tratar estos casos, que son La Paz, en Madrid, y Sant Joan de Déu, en Barcelona.
Pese a no tener cura, se ha avanzado en investigación y ensayos clínicos para reponer la proteína ausente.
“La terapia celular con células madre están dando buenos resultados y aumenta la reparación de las heridas”, Lo más prometedor es la terapia génica, modificando las células madre para que la piel se regenere y no tenga la mutación.
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