DÍA 8 DE SEPTIEMBRE DE 2022. DÍA MUNDIAL DE LA FIBROSIS QUÍSTICA.

Proclamada por la Asociación Internacional de Fibrosis Quística (CFW). 

Se celebra desde 2013.

La fibrosis quística es un trastorno heredado que causa daños graves en los pulmones, el sistema digestivo y otros órganos del cuerpo.

La fibrosis quística afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Estos líquidos secretados son normalmente ligeros y resbaladizos. Pero en las personas con fibrosis quística, un gen defectuoso hace que las secreciones se vuelvan pegajosas y espesas. En lugar de actuar como lubricantes, las secreciones tapan los tubos, conductos y pasajes, especialmente en los pulmones y el páncreas.

✳️ SÍNTOMAS 

Los signos y síntomas de la fibrosis quística varían según la gravedad de la enfermedad. Incluso en la misma persona, los síntomas pueden empeorar o mejorar con el transcurso del tiempo. Es posible que algunas personas no experimenten síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta. Las personas que no son diagnosticadas hasta la edad adulta suelen tener una enfermedad más leve y son más propensas a tener síntomas atípicos, como ataques recurrentes de páncreas inflamado (pancreatitis), infertilidad y neumonía recurrente.

Las personas con fibrosis quística tienen un nivel de sal superior al normal en su sudor. Con frecuencia, los padres pueden notar la sal cuando besan a sus hijos. La mayoría de los demás signos y síntomas de la fibrosis quística afectan al sistema respiratorio y al sistema digestivo.

❇️ Signos y síntomas respiratorios

La mucosidad espesa y pegajosa asociada con la fibrosis quística obstruye los conductos que transportan el aire hacia el interior y el exterior de los pulmones. Esto puede causar signos y síntomas como los siguientes:

✅ Tos persistente que produce moco espeso (esputo). 

✅ Sibilancia. 

✅ Intolerancia al ejercicio. 

✅ Infecciones pulmonares recurrentes. 

✅ Fosas nasales inflamadas o congestión nasal. 

✅ Sinusitis recurrente. 

❇️ Signos y síntomas digestivos

El moco espeso también puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no son capaces de absorber completamente los nutrientes en los alimentos que comes. El resultado es a menudo el siguiente:

✅ Heces grasosas y con mal olor. 

✅ Poco aumento de peso y crecimiento. 

✅ Obstrucción intestinal, particularmente en recién nacidos (íleo meconio). 

✅ Estreñimiento crónico o severo, que puede incluir el esfuerzo frecuente de tratar de defecar, lo que eventualmente causa que parte del recto sobresalga por fuera del ano (prolapso rectal).

✳️ COMPLICACIONES

❇️ Complicaciones del sistema respiratorio. 

✅ Vías respiratorias dañadas (bronquiectasia). Esto dificulta la entrada y salida de aire de los pulmones y la eliminación del moco de los bronquios.

✅ Infecciones crónicas. El moco espeso en los pulmones y los senos paranasales proporciona un caldo de cultivo ideal para las bacterias y los hongos. Debido a que el revestimiento interno de la nariz está inflamado e hinchado, puede desarrollar crecimientos (pólipos) suaves y carnosos.

✅ Tos con sangre (hemoptisis). La bronquiectasia puede ocurrir cerca de los vasos sanguíneos de los pulmones. La combinación de daños en las vías respiratorias y la infección puede dar lugar a tos con sangre. A menudo se trata de una pequeña cantidad de sangre, pero también puede ser mortal.

✅ Neumotórax. En esta condición, el aire se filtra en el espacio que separa los pulmones de la pared torácica, y parte o todo un pulmón se colapsa. Esto es más frecuente en las personas adultas con fibrosis quística. El neumotórax puede causar dolor en el pecho y disnea repentino. Las personas a menudo sienten una sensación de burbujas en el pecho.

Insuficiencia respiratoria. 

✅ Exacerbaciones agudas. Las personas con fibrosis quística pueden experimentar un empeoramiento de los síntomas respiratorios, como tos con mayor mucosidad y falta de aire. 

❇️ Complicaciones del sistema digestivo. 

✅ Deficiencias nutricionales. El moco espeso puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hacia los intestinos. Sin estas enzimas, el cuerpo no puede absorber proteínas, grasas o vitaminas solubles en grasa, por lo que no puedes obtener suficientes nutrientes. Esto puede provocar un retraso en el crecimiento, pérdida de peso o inflamación del páncreas.

✅ Diabetes. El páncreas produce insulina, que tu cuerpo necesita para usar el azúcar. La fibrosis quística aumenta el riesgo de diabetes. 

✅ Enfermedad hepática. El conducto que lleva bilis desde el hígado y la vesícula biliar hasta el intestino delgado puede bloquearse e inflamarse. 

✅ Obstrucción intestinal. La obstrucción intestinal puede ocurrirles a las personas con fibrosis quística a cualquier edad. 

✅ Síndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS, por sus siglas en inglés). El síndrome de obstrucción intestinal distal ocurre cuando se presenta una obstrucción parcial o completa en el lugar donde el intestino delgado se encuentra con el intestino grueso. 

❇️ Complicaciones del sistema reproductor. 

✅ Infertilidad en los hombres. Casi todos los hombres con fibrosis quística son infértiles porque el tubo que conecta los testículos con la glándula prostática está bloqueado con mucosidad o directamente no existe. 

✅ Reducción de la fertilidad en las mujeres. Aunque las mujeres con fibrosis quística pueden ser menos fértiles que otras mujeres, es posible que conciban y tengan embarazos exitosos. Aun así, el embarazo puede empeorar los signos y síntomas de la fibrosis quística, así que asegúrate de analizar los posibles riesgos con tu médico.

❇️ Otras complicaciones. 

✅ Debilitamiento de los huesos (osteoporosis). Las personas con fibrosis quística tienen mayor riesgo de desarrollar un debilitamiento peligroso de los huesos. También pueden experimentar dolores en las articulaciones, artritis y dolores musculares.

✅ Desequilibrios de electrolíticos y deshidratación. Debido a que las personas con fibrosis quística tienen un sudor más salado, el equilibrio de minerales en la sangre puede verse afectado. Esto los hace propensos a la deshidratación, especialmente con el ejercicio o en tiempo caluroso. Los signos y síntomas incluyen aumento de la frecuencia cardíaca, fatiga, debilidad y presión arterial baja.

✅ Problemas de salud mental. Tratar con una enfermedad crónica que no tiene cura puede causar miedo, depresión y ansiedad.

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