DÍA 4 DE SEPTIEMBRE DE 2022. DÍA MUNDIAL DEL SÍNDROME PFAPA O SÍNDROME DE MARSHALL.
Se trata de una enfermedad autoinflamatoria que se engloba dentro de los síndromes de fiebre recurrentes más frecuentes en la infancia, y fue descrita por primera vez por Marshall en 1987.
El síndrome PFAPA no deja de ser una enfermedad autoinflamatoria, de manera que debe ser muy controlada por parte del Pediatra. No obstante, al contrario de otras enfermedades autoinflamatorias, se la considera benigna, al no presentar complicaciones ni afectar al desarrollo y crecimiento del niño.
Se caracteriza por episodios de fiebre alta de entre 3 y 6 días. Son brotes que aparecen de manera regular, muchas veces predecibles por los padres, que se acompañan de aftas en la boca, adenopatías laterocervicales (aumento de los ganglios), faringitis y amigdalitis, sin que haya otra causa tumoral, infecciosa o autoinmune. A veces también se acompaña de dolor abdominal leve, cefalea (dolor de cabeza) o dolor en las piernas, algo que normalmente se relaciona con la fiebre.
La fiebre que sufren los niños es muy alta, y se inicia de forma brusca, alcanzando temperaturas de 41-42 grados, y que duran entre 3-6 días.
Los síntomas del Síndrome PFAPA, tiene una frecuencia a veces sorprendente por su exactitud (cada 15 días, cada 21 días, cada mes).
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